Escoliosis congénita

Escoliosis congénita
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La escoliosis congénita se origina durante los procesos de formación y desarrollo espinal embrionario en el embarazo. Las malformaciones de la columna aparecen luego de la semana 5 de gestación y representan un 10 % de los casos de escoliosis.

Anomalías asociadas a la escoliosis congénita

Este tipo de escoliosis ocurre en 1 de cada 10.000 neonatos, aunque la malformación está  presente al nacer, la mayoría de los diagnósticos se realizan durante la adolescencia. Estudios genéticos no han arrojado evidencias que demuestren que la escoliosis congénita pueda ser heredada.

Durante el desarrollo embrionario y mediante una ecografía prenatal, es posible diagnosticar alguna deformidad de la columna vertebral en el feto. Sin embargo no se puede realizar una evaluación exacta.

Esta se clasifica en: escoliosis congénita con desequilibrio longitudinal y escoliosis congénita con desequilibrio de rotación.

Escoliosis congénita con desequilibrio longitudinal

Consiste en una desviación o torsión sobre el eje longitudinal, que crea un desbalance de la columna y que dependerá de la forma y posición de la hemivértebra. Este tipo de escoliosis congénita se divide en: falta de formación, fallo de segmentación y  mixta.

Falta de formación

El fracaso o falta de formación ocurre cuando las vértebras no se constituyen por completo, está anomalía recibe el nombre de hemivértebra.  Esto puede ocurrir en una sola vértebra o a lo largo de toda la columna, ocasionando un desnivel o desequilibrio en la curvatura normal de la columna, lo cual puede empeorar con el crecimiento.

La falta de formación tiene una clasificación de acuerdo al espacio y fusión de la hemivértebra, las cuales son:

  • Hemivértebra totalmente segmentada: espacio disponible y placa de crecimiento entre los discos superior e inferior.
  • Hemivértebra semi segmentada: hemivértebra fusionada con una vértebra adyacente y un disco normal del otro lado.
  • La Hemivértebra no segmentada: hemivértebra fusionada con vértebras a cada lado.
  • Hemivértebra encarcelada: se encuentra dentro de los márgenes laterales de la vértebra, por arriba y por debajo.
  • Hemivértebra sin encarcelar: Se encuentra posicionada lateralmente.
  • Vértebra en cuña: anomalía de la vértebra que adquiere forma de cuña.

Fallo de segmentación

Escoliosis congénita con desequilibrio longitudinalSi durante el desarrollo fetal no se completa la separación de los segmentos de las vértebras y ocurre una conexión anormal entre ellas, podemos decir que tenemos un fallo de segmentación. Esto puede traer como consecuencia la fusión parcial entre una o más vértebras y una curvatura de la columna que aumenta a medida que el niño crece.

El fallo de segmentación en escoliosis congénita está caracterizado por la presencia de defectos unilateral, como barra longitudinal o defectos bilaterales, como bloque vertebral.

  • Barra longitudinal: Son barras no segmentadas unilaterales con posibilidades de progresión.
  • Bloque vertebral: Son barras óseas bilaterales, las vértebras se fusionan total o parcialmente, en donde el agujero de conjunción se reduce de tamaño.

Mixta

En este tipo de anomalía se encuentra una combinación de malformaciones, tales como: barra unilateral no segmentada con hemivértebra contralateral. Las malformaciones mixtas causan las anomalías más graves de crecimiento y con mayor riesgo de progresión, por lo que en algunos casos se requiere de cirugía a temprana edad.

Escoliosis congénita con desequilibrio de rotación

En esta malformación se observa la rotación de las vértebras en relación al plano frontal y puede ser causado por:

Tracción espinal. En donde ocurren puentes óseos con sinostosis congénita transverso-sacro.

Empuje espinal. Caracterizado por mega apófisis del proceso transversal L5.

Tracción – empuje. Conocida también como agenesia mixta, en donde ocurre una malposición de la pelvis.

Síntomas de la escoliosis congénita

En las primeras etapas de la escoliosis ésta no suele ser dolorosa, por lo que puede pasar desapercibida hasta la adolescencia. Existen signos que nos pueden indicar cuando estamos en presencia de una escoliosis, sin embargo debemos acudir a un especialista para un diagnóstico correcto sobre el tipo de escoliosis que pueda presentar el paciente.

  • Inclinación y desigualdad de los hombros.
  • Diferencia en la altura de la cadera.
  • Realce de un lado de las costillas.
  • Inclinación de la cabeza hacía una dirección.
  • Desigualdad de la cintura.
  • Apariencia del cuerpo de estar inclinado.
  • Debilidad o pérdida de coordinación, afecciones de la médula espinal (raras ocasiones).

Causas de la escoliosis congénita

La escoliosis congénita comienza desde el útero, esta malformación es causada durante el proceso de desarrollo del feto. Durante el crecimiento óseo pueden ocurrir anomalías que causan la escoliosis.

Escoliosis congénita con desequilibrio de rotación

  • Malformación de las vértebras de la columna.
  • Ausencia de una o más vértebras.
  • Formación parcial de los huesos.
  • Separación vertebral incorrecta.

Anomalías asociadas a la escoliosis congénita

De forma aislada ocurren condiciones que pueden estar asociadas a la escoliosis congénita, podemos tener: malformaciones neurológicas, malformaciones congénitas del corazón, anomalías urológicas y anomalías musculo esqueléticas.

Malformaciones neurológicas. La escoliosis congénita está asociada con pacientes que presentan malformaciones neurológicas, esto ocurre en un 35% de los pacientes con enfermedades en el sistema nervioso y su recubrimiento. Dentro de estas enfermedades podemos encontrar malformación de Arnold- Chiari, médula anclada, lipoma intradural y diastematomielia.

Síntomas de la escoliosis congénitaMalformaciones congénitas del corazón. Las malformaciones de este tipo, como la Teratología de Fallot o la transposición de los grandes vasos están presentes hasta en un 25% de los pacientes que tienen escoliosis congénita.

Anomalías urológicas. Las anomalías urológicas están presentes en un 20% de los casos de escoliosis congénita. Dentro de estas malformaciones tenemos: hipospadias, riñón en herradura, hernia inguinal de grandes dimensiones y reflujo  vesicoureteral o VUR.

Malformaciones congénitas musculo esqueléticas. Está anomalía corresponde a un desarrollo incompleto de las extremidades o articulaciones. Algunas de estas malformaciones son: enfermedad de Sprengel, hipoplasia femoral, síndrome de Klippel-Feil, entre otros.

Tratamiento de la escoliosis congénita.

Durante la evaluación médica, el especialista determinará la anomalía vertebral presente, así como su gravedad. De acuerdo a esto se indicará el tratamiento adecuado y las opciones terapéuticas que satisfagan la necesidad del paciente.

Dentro de las opciones que les puede indicar el médico están: tratamiento quirúrgico y tratamiento no quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico

Alrededor del 75% de los pacientes con escoliosis congénita necesitan cirugía. El médico mediante la evaluación, determinará la gravedad y el ángulo de curvatura de la columna vertebral del paciente. De 40° a 45° de curvatura determinado mediante la medición del ángulo de Cobb, las probabilidades de ser sometido a una cirugía son elevadas.

El tratamiento se basará en el nivel de progresión de curvatura durante el desarrollo y crecimiento del paciente. La intervención quirúrgica a edad temprana se hace imprescindible en algunos casos, con esto se prevendrá el aumento de curvatura y permitirá el crecimiento recto de la columna durante la etapa de crecimiento restante.

La mayoría de los pacientes que necesitan tratamientos quirúrgicos, son los que presentan progresión, ángulos elevados de curvatura, problemas neurológicos o anomalías de la médula.

De acuerdo a la madurez esquelética y a la edad, además de otras condiciones médicas, el especialista tendrá como opciones quirúrgicas:

  • Fusión espinal in situ.
  • Eliminación de hemivértebras.
  • Hemiepifisiodesis.
  • Barras de crecimiento.
  • Instrumentación y Fusión.
  • Tratamiento VEPTR.
  • Tracción de halo.
  • Implantes de crecimiento guiado.

Tratamiento no quirúrgico

El tratamiento no quirúrgico consiste principalmente en el seguimiento y evaluación constante del paciente, en donde el médico observará el ángulo de curvatura, determinando si existe o no un incremento.

Se utilizarán RX y realizarán evaluaciones cada 6 a 12 meses, con la finalidad de verificar los cambios en la curvatura. Si la curvatura es inferior a  25° una evaluación constante será suficiente, si la curvatura va de 25° a 40° el tratamiento puede ser no quirúrgico, esto dependerá de la condición general de cada paciente.

El arriostramiento o fundición es el tratamiento no quirúrgico más utilizado, aunque no son muy eficaces para los casos de escoliosis congénita. Consiste en colocar aparatos ortopédicos como corsé o moldes para controlar la curvatura anormal y reducir la presión sobre la espalda, evitando de esta manera el progreso de la curva.